基礎知識
- 組織型は胎児型と胞巣型に分類できる
- 胎児型が小児で最多
- 胎児型は頭頸部か泌尿器の発生が多い
- 胎児型は予後良好、胞巣型は予後不良
原発部位による予後分類
| 用語 | 定義 |
|---|---|
| 予後良好部位 | 眼窩、傍髄膜を除く頭頸部(頭皮、耳下腺、中咽頭、口腔、喉頭)、腎臓・膀胱・前立腺を除く泌尿生殖器(傍精巣、膣、外陰部、子宮)、胆道系 |
| 予後不良部位 | 傍髄膜(鼻咽頭、鼻腔、副鼻腔、中耳、乳頭洞、翼口蓋窩、側頭下窩)、膀胱・前立腺、四肢、その他予後良好語考えられていない全ての部位(体幹、後腹膜など) |
治療方針
- 放射線治療の方針決定には、発生部位、組織型、切除状態などが重要な因子である。
- 予後良好部位と予後不良部位がある
- 病期、外科病理グループ、組織型に基づき、再発リスクが低い群、中間の群、高い群の3群に分類する。
- 初回手術で病理組織学的に完全に腫瘍が取りきれた胎児型以外(=つまり胎児型のR0手術)では、術後放射線治療を行わないと局所再発を予防的ないというのが横紋筋肉腫の治療コンセンサスである。
放射線治療
- 術後リンパ節(-) → 36Gy/20Fr
- 術後リンパ節(+)or顕微鏡的残存 → 41.4Gy/23Fr
- 肉眼的残存(+) → 50.4Gy/28Fr。外科グループIIIは眼窩以外全て50.4Gy。眼窩のみ45Gy。
併用療法
- 化学療法の標準はVAC療法
治療成績
| IRSGリスク分類 | 5年無病生存率 |
|---|---|
| 低リスク群 | 80-100% |
| 中リスク群 | 50-80% |
| 高リスク群 | 30未満-50% |

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