09-03 神経芽腫

基礎知識

  • 副腎髄質または傍脊髄部に発生する(これらの部位には交感神経系組織が存在する)
  • 乳児発見される神経芽腫の多くは自然退縮する予後良好群 → スクリーニングは2004年に中止
  • 新生児に腹部膨満で発見される4S期は予後良好。肝転移が巨大で呼吸不全を併発することが多いため、4.5Gy/3Fr程度を緊急照射することがある。

治療方針

  • 低リスクの標準治療は手術のみ。
  • 中リスクの標準治療は手術+化学療法。
  • 高リスクでは導入化学療法に加え、しばしば骨髄破壊的大量化学量と自家幹細胞移植 → 走行したら原発巣切除 → PORT
  • 低・中リスクでは手術と化学療法で症状が改善しない時のみ放射線治療を行う。

放射線治療

  • 1日線量は1.8-2.0Gyが原則
  • 1歳以下 : 術後照射は極力避ける。やむを得ない場合、総線量20Gyが必要。
  • 2歳まで : 24Gy
  • 2歳以上 : 30Gy

治療成績

INRGリスク分類 5年無再発生存率
超低リスク >85%
低リスク >75-85%
中リスク 50-75%
高リスク <50%

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