7-11 比較的まれな脳神経腫瘍

組織診断がつかない脳幹部腫瘍

• 中脳・今日・延髄に発生した腫瘍の総称（橋発生が最多)
• 小児脳腫瘍の10-20%を占める
• 組織型はほとんどがびまん性の glioblastoma または anaplastic astrocytoma → 予後不良
• 例外的に予後良好なtectal glioma(中脳発生)がある
• 画像で診断されることが最も多い
• RTの目的は一時的な腫瘍の縮小と症状の改善
• 処方線量: 54-60Gy
• 薬物療法による予後改善のエビデンスなし
• mOS:10ヶ月、1y生存率:37%

頭蓋咽頭腫

• 胎生期のラトケ嚢由来の上皮細胞などから発生する
• あらゆる年齢層に見られるが小児期に特に多い
• 良性腫瘍。治療第一選択は外科的切除。
• 再発率が高い(全摘術後と判断された症例でも15-43%)
• 再発の多くは60ヶ月以内に認められる。
• 再手術による死亡確率は10-24%
• RTの目的は予後改善と再発予防。
• 処方線量は 50-56Gy
• 照射開始時期は術後と再発時で生存率に有意差なし
• GKの至適線量は12.1Gy以上が必要
• 通常の分割照射より、GKやSRTの方が有害事象が少ない
• 通常分割照射の有害事象: 脳血管障害、視神経障害を1/3の症例に認めたとの報告あり

がん性髄膜炎

• 約5%のがん患者に発症する
• 白血病や悪性リンパ腫に多い。固形癌では肺癌、乳癌、大腸がん、胃癌などに発症する。
• 確定診断は髄液検査であるが、陽性率は50-60%と高くない。
• mOS(無治療) 4-6w、mOS(治療例):2-3mos
• 治療はRTと髄腔内化学療法が基本。水頭症には脳室-腹腔シャント術を施工することもある。
• RT 30-36Gy/3Gy/1Fr)のWBRTや症状のある局所への脊髄照射
• 髄腔内化学療法の代表的薬剤: メトトレキサート、シタラビン、シオテパ。いずれも固形癌への効果は乏しい。

血管芽腫

• 脳腫瘍の1-2%
• 小脳半球や小脳虫部に好発する。脳幹や脊髄に発生することもある
• von-Hippel-Lindau病の合併症の１つとして発症することが20%
• 良性腫瘍であるが局所に浸潤することがあり、von-Hippel-Lindau病の最多死因
• 治療は外科的な完全切除が原則
• 手術困難な場合、RT
• RTでは腫瘍消失するこてゃない。腫瘍の縮小/増大防止確率が 70-85%。
• 処方線量は 50-55Gy程度(50Gyの病勢コントロール率がよいとの報告あり)
• 定位放射線治療では辺縁線量 18Gy以上がよいとの報告あり