胚細胞性(由来)腫瘍
- 胚細胞性腫瘍は原発部位によって(1)性腺(2)性腺外発生の２つに大きく分類される
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性腺外の発生部位は仙骨部、後腹膜、縦隔、頸部、頭蓋内(松果体近傍)が多い
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画像では境界明瞭な球型腫瘤を形成する
- yolk sac成分を含む場合、AFPが上昇する
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絨毛癌(choriocarcinoma)の成分を含む場合、β-HCGが上昇する
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治療方針: ケモ先行し腫瘍縮小してから全摘 or (容易に腫瘍全摘できる場合は)手術してから術後ケモを考慮
- 化学療法の効果判定にはAFPの推移が有用なことが多い
- 精巣(精上皮腫)、卵巣(未分化胚腫)、頭蓋内(胚細胞腫)はRT感受性が高いが、ケモ感受性も高いため、初回治療でのRTの位置づけは減っている
男性生殖器腫瘍
- 由来により胚細胞由来の腫瘍と間質組織由来の腫瘍に分類される
- 胚細胞由来のものが70%を占める。頻度順には、卵黄嚢癌、奇形腫。
| 分類(由来) | 組織型 |
|---|---|
| 胚細胞由来腫瘍(germ cell tumor) | 成熟奇形腫(mature teratoma) |
| 未熟奇形腫(immature teratoma) | |
| 胎児性癌(embryonal carcinoma) = 卵黄嚢癌(yolk sac tumor) + その他の胎児癌 | |
| 絨毛癌(choriocarcinoma) | |
| 精上皮腫(seimonoma) | |
| 非胚細胞由来腫瘍(non germ cell tumor) | 間質細胞腫(Leydig cell tumor) |
| Setroli細胞腫(Setroli cell tumor) | |
| 性腺芽腫(gonadoblastoma) | |
| 横紋筋肉腫(rhabdomyosarcoma) | |
| 転移性精巣腫瘍(metastatic tumors) |
- 転移性腫瘍: 精巣は白血病細胞の再燃の標的臓器となる。処方線量は患側に 24Gy/12Fr程度(X線or電子線)、健側に14-18Gy程度。
女性生殖器腫瘍
- 原発巣により(1)膣原発腫瘍 (2)子宮原発腫瘍 (3)卵巣腫瘍、に分類される
- 発症年齢は 5歳未満(5%)、5-10歳未満(10%)、10-15歳未満(23%)、15-20歳未満(62%)
- 卵黄嚢癌ではAFPの上昇が特徴的でほぼ全例で1000ng/ml以上になる
網膜芽細胞腫
- 原因遺伝子は 13番染色体長腕(13q14)に存在するRB遺伝子(Rb-1)
- 片側性/両側性の遺伝性網膜が細胞腫に頭蓋内神経芽細胞腫を合併する症例を三側性網膜芽細胞腫と呼ぶ
- RTは35-50Gy(中央値45Gy)の分割照射が一般的
- 小線源治療(モールド照射)では、腫瘍線量138Gy、強膜線量419Gyで5yLC:94.4%、眼球温存率:86.5%
肺腫瘍
- 小児の原発性肺腫瘍は極めてまれ。悪性 76%、良性24%
- 気管支腺腫、癌腫、肺芽腫(pulmonary blastoma)、線維肉腫、横紋筋肉腫など
- 気管支腺腫にはカルチノイド、粘膜類表皮癌(mucoepidermoid carcinoma)、腺様嚢胞癌(adenoid cystic carcinoma)などがある
悪性ラブドイド腫瘍(malignant rhabdoid tumor)
- 当初は腎ウィルムス腫瘍の亜型と考えられていたが、今日では別疾患と考えられており、腎以外にも様々な臓器に発生する。
- 原因遺伝子は染色体22q11.2に存在するINI1の欠失/変異。INI1はがん抑制遺伝子と考えらている。
- 予後因子:初発年齢(高い方ががよい)、病期(限局していた方がよい)、RT(RT加えると予後改善する)
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