7-75 小児脳腫瘍

基礎知識

• 小児脳腫瘍の割合 : 星細胞腫(19.2%)、髄芽腫(11.7%)、胚腫(9.7%)、頭蓋咽頭腫(9.2%)、退形成性性細胞異種(5.5%)、上衣腫(4.7%)、膠芽腫(3.8%) 1984-2000年日本
• 小児の正常組織の放射線感受性は成人よりも高い。つまり小児は成人より耐容線量が小さい。
• 原則として、3歳未満では極力RTを行わない
• 小児脳腫瘍治療後の二次発癌 : 髄膜腫、神経膠腫の順に多い（いずれもRT後10年以上して出現)。肉腫は 6年程度で出現することあり。15年の経過観察で5%に発症。
• 骨成長障害 : 1歳で9cm、5歳で7cm

星細胞腫

低悪性度星細胞腫(WHO 1,2)

• 経過観察可能な低悪性度星細胞腫: NF-1に合併したもの、視蓋領域(tectal region)のもの。これら以外は全て手術適応。
• 完全切除なら補助療法不要、長期生存率 80-100%
• 部分切除では5yDFS 65%。再発後の再手術やRTが可能なためとりあえず経過観察する。
• 化学療法によりRT開始を3年前後遅らせることが可能
• 処方線量は成人で45-50Gy、小児では50-54Gy/28-30Fr/6w

高悪性度星細胞腫(WHO 3,4)

• 全例に手術+PORT
• 処方線量は 59.4Gy/33Fr(50.4Gy以降はboost)
• 5yOS : 19%

脳幹部膠腫

• 毛様細胞性星細胞腫、びまん性星細胞腫(70-80%)、膠芽腫など低悪性度のものも高悪性度のものもある。

脳室上衣腫 ependymoma

• 2/3は第四脳室に生じる
• 完全切除の有無が重要な予後因子
• 全例に手術+PORT
• 処方線量:59.4Gy/33Fr程度
• 再発はほとんど局所再発
• RT開始遅延目的の化学療法は予後を悪化させる（星細胞腫とは異なるポイント)
• 脊髄播種(+)例のみCSI

• どのグレードであれ根治を目指す
• 退形成性脳室上衣腫の3-5yPFS は30-45%

松果体部腫瘍

• 1/2が胚細胞腫瘍、1/3が松果体実質細胞腫瘍、残りが星細胞腫
• 好発年齢10-12歳、男女比3:1
• 血清β-hCG 100IU/ml程度までの上昇はpure germinoma、著しい上昇は絨毛癌、AFP上昇はyolk sac tumorを疑う所見
• 胚腫: ケモ先行し、完全寛解例では 24-30.6Gy/12-20Fr/3-4wが一般的
• 非胚腫: ケモ先行し、36Gy/20Fr/4wのCSI後、局所に54Gyまでboost

PNET

• 髄芽腫(後頭蓋窩)、松果体芽腫(松果体)、脳室上衣芽腫(脳室)などを含む。解剖学的な発生位置で名称が変わる。
• 髄芽腫:ほとんどが小脳虫部に発生。術後残存腫瘍体積と脊髄覇種の有無で標準リスクと高リスクに分類する。手術 → 化学 → 放射線治療が多い。

頭蓋咽頭腫

• 治療は手術が基本。不完全切除例、切除不能例、再発例にRT。
  ＋ 処方線量 54Gy/30Fr
• 長期DFS 80-100%