7-02 低悪性度神経膠腫

基礎知識

• 神経膠腫の亜分類: 星細胞系腫瘍、乏突起膠細胞系腫瘍、乏突起星細胞系腫瘍、上衣系腫瘍、脈絡叢腫瘍、その他
• 低悪性度神経膠腫の予後不良因子
  • EORTC : 年齢(40歳以上)、組織型(星細胞腫)、腫瘍径(6cm以上)、進展(正中を超える)、神経症状あり
  • NCCTG+RTOG+ECOG共同研究 : 年齢(40歳以上)、組織型(星細胞腫)、腫瘍径(5cm以上)

• 近年、第1染色体短腕と第19染色体超長腕の共欠失が注目されている

• 退形成性乏突起膠腫や退形成性星細胞腫では染色体異常(+)の方が予後良好
• かつてはTNM分類があったが現在は廃止されている。今日も標準的なものはない。

治療方針

• 標準治療は手術+PORT
• 一部の非常に予後良好な低悪性度神経膠腫は経過観察することがある
• PORTは生存予後に寄与しないが、無増悪生存期間を延長する。
• EORTCとMRCの共同研究では治療後1年時点の症状で、全身状態、認知機能、巣症状、頭痛はPORTの有無で有意差なし。てんかんはPORT群で減少。再発腫瘍の悪性化所見はいずれも約70%。
• 化学療法は高リスク例において考慮してよい。PCV療法やテモゾロミドが用いられる。
• PCV療法=プロカルバジン+ロムスチン+ビンクリスチン

放射線治療

• CTV : 腫瘍周囲の浮腫+1cm
• 処方線量 : 45-55Gy/25-30Fr/5-6wが標準

治療成績

• 5y生存率として、乏突起膠腫:70-80%、びまん性最細胞腫:50-60%