7-62 総論(骨軟部腫瘍)

• 皮膚悪性腫瘍の分類 : (1)上皮系の皮膚癌(基底細胞癌、有棘細胞癌)と(2)メラノサイト系の悪性黒色腫、に分類される
• 骨軟部腫瘍 : 中胚葉由来組織(骨、な骨、筋肉、脂肪、血管など)、外胚葉由来組織(末梢神経)に分類される

病理組織分類

• 骨軟部腫瘍の分類は(1)腫瘍の起源細胞と(2)組織の分化度からなる。
• 腫瘍細胞の形態 : 紡錘形細胞性腫瘍、小円形細胞性腫瘍、多形細胞性腫瘍など (○○細胞性腫瘍と命名されている、○○は紡錘形、小円形、多形)
• Ewing肉腫ファミリー腫瘍(ESFT) : Ewing肉腫、PNET(未熟神経外胚葉腫瘍)、神経上皮腫、Askin腫瘍。これらは共通の染色体転座を有する
• MFHは分化形質を失った悪性度の高い「未分化多形肉腫」と定義が改められた → 進歩した免染で分化形質が認められる多形性肉腫は除外されることになった。

好発部位・好発年齢、転移

• 骨軟部悪性腫瘍は高悪性度例の約半数に遠隔転移を来す。転移臓器は肺が圧倒的に多い。肺に続いて肝。
• リンパ節転移を来す悪性軟部腫瘍は頻度順位、淡明細胞肉腫、類上皮肉腫、横紋筋肉腫、滑膜肉腫、血管肉腫がある
• 骨腫瘍の原発部位の覚え方. 原則として骨幹端発生。骨端と骨幹から発生する例外を覚える。骨端:巨細胞腫腫と淡明細胞癌型軟骨肉腫。骨幹:Ewing肉腫、骨原発悪性リンパ腫、骨髄腫。

病理分類

• TNMG(TNM＋組織学的悪性度を加えた分類)で分類される
• おおまかに、Ⅰ期:低悪性、II期：高悪性、III期：進行原発性(骨腫瘍では不連続病変、軟部腫瘍では5cmを超える深部悪性腫瘍)、IV期:遠隔転移(+)and/orリンパ節転移(+)
• TNMG分類は予後をよく反映する。5y生存率はⅠ期:90%、II期81%、III期:56%、IV期:20%以下

治療方針

• 骨肉腫は化学療法が奏功する
• RTと化学療法が奏功するもの : Ewing肉腫/PNET、小児横紋筋肉腫(多形型を除く)などの小円形細胞肉腫

外科的切除

• 日本整形外科学会骨・軟部腫瘍委員会による切除縁評価基準(1989)

1. 治癒的広範切除縁 : 腫瘍反応層から5cm以上の切除縁を確保
2. 広範切除縁 : 腫瘍反応層から離れた正常組織で切除できているが、マージンが5cm未満のもの。マージン2cm以上あればadequteな広範切除縁とする。
3. 腫瘍辺縁部切除縁 : 切除線が反応層を通過。局所再発率 60-80%
4. 腫瘍内切除縁 : 切除線が腫瘍実質内を通過。局所再発は必発。

RT

• 根治RTの対称となるのは、RT高感受性である小円形細胞肉腫と骨原発悪性リンパ腫、形質細胞腫
• その他の腫瘍に対するRTは補助的な役割に留まる
• 術前照射、術後照射のどちらがよいかは未決着。術後の創傷治癒に関する合併症は術前照射で多い。