7-73 白血病

基礎知識

• 小児ALL 長期生存率 80%以上
• 成人ALL 長期生存率 30-40% (APLは80%以上)
• 小児AML 長期生存率 50%
• 成人AML 長期生存率 30%
• CML 6yOS 90%以上

• Philadelphia(+) ALL 完全寛解率 95%

• 急性白血病ではまず「寛解導入療法」を行う。これで寛解が得られてもここで治療終了すると再発するため、地固め療法 or 維持/強化療法が行われる。

• 地固め療法: 寛解導入療法と同程度の強力な治療
• 維持・強化療法: 外来でも実施可能な強度の治療

• 従来の顕微鏡検査での寛解を「形態学的完全寛解」、RT-PCRで判定した寛解を「分子的完全寛解」と呼ぶ。

• 白血病領域の主なブレークスルーはAPLに対するベノサイドとCML(および ph(+)ALL)に対するイマチニブである。

AML

• 寛解導入療法 : アントラサイクリン+シタラビン(Ara-C)
• 地固め療法の強化により維持・強化療法を省略可能
• 再発難治AMLの標準治療は未確立であるが、造血幹細胞移植は有力な選択肢である。

APL (acute promyelocytic leukemia)

• レチノイン酸と化学量の併用が基本治療
• 寛解率 90%以上、無病生存率 70%以上

ALL

• Philadelphia 染色体陽性ALL / 成熟B細胞型-バーキットリンパ腫型ALL /それ以外、に病型分類してそれぞれに対する治療を行う
• 成人ALLは再発率が高い。長期生存率20-40%。小児ALLに比して予後不良。
• Ph(+) ALL の標準治療はイマチニブ併用化学療法

CML

• 数年間の自覚症状に乏しい慢性期があり、その後急性白血病と同じ状態に急性転化する。
• 急性転化後の治療は困難 → その前に治癒させるのが目標
• 治療法は薬物療法 or 造血幹細胞移植
• イマチニブにより治療成績が著しく向上したが、イマチニブにより治癒が得られるかどうかは今もって不明である。
• 確実に治癒の可能性があるのは現時点では造血細胞移植のみ
• イマチニブ投与後に造血幹細胞移植を行っても悪影響を呼ぼす可能性が低い → イマチニブで寛解しない場合に移植を考慮するのが標準
• 急性転化後も移植の適応あり
• CMLへのRTは有痛性脾腫や骨髄外病変に対する緩和治療が中心

CLL

• 日本では欧米よりまれ、50歳以上に多い
• 治療開始基準 : 貧血、血小板減少、痛みなどを伴う脾腫やリンパ節腫脹の出現など
• RTは有痛性/有症状の脾腫に対する緩和目的など

造血幹細胞移植

• AMLでは再発後地固め療法
• ALLでは初回寛解期に
• AML,ALLにて寛解導入療法に反応しない難治例
• CML : 薬剤の効果が減少し白血病細胞が増殖に転じた症例に限定して移植

TBI

• TBI+Cy, TBI+BU/Cyが代表的

ミニ移植

• 抗腫瘍効果を免疫反応のみに期待する点が通常の移植との相違点
• RT(TBI)は2Gyか4Gy/2Fr

脾臓への照射

• CMLやCLLの脾腫に照射することがある
• 脾腫の原因は白血病細胞の浸潤±髄外造血
• 髄外造血の有無で照射線量を変える(髄外造血(+) → 処方線量を下げる)
• 髄外造血(-) 1回線量 0.5-1Gy 1日おき または 週2,3日。総線量 4-10Gy程度
• 髄外造血(+) 1回線量 0.1-0.5Gy 週2,3日。総線量 1-9Gy程度

中枢神経照射

• 予防照射と再発後の救済照射がある
• ALLハイリスク例で予防照射行われることがある
• AMLでのCNS予防照射の意義は不明(AMLのCNS再発はまれ 5-10%)
• 再発後治療としてはケモ髄注＋全脳全脊髄照射が一般的

睾丸再発への照射

• 薬物の進歩により再発自体が稀となった
• 照射は両側睾丸が一般的（不妊リスクを要説明)
• 1.5-2Gy/Frで計24-26Gy程度

RT有害事象

• 以下が重要
• 白質脳症
• 不妊、テストステロン低下
• 二次発がん(脳腫瘍が多い)