7-07 髄芽腫

基礎知識

• 小児の後頭蓋窩、特に小脳虫部に好発する
• 極めて悪性
• 神経細胞とグリア細胞(神経膠細胞)に分化する以前の未熟な細胞に由来する
• 10歳以下に多い、15歳未満が8割
• 17番染色体異常 同腕染色体 17qが最多
• 発症にウィルス関与が疑われている → 近年減少傾向
• 松果体芽腫、PNETと治療方針がほぼ同様
• 放射線感受性は胚腫程ではないが高い
• 再発形式: 局所、髄膜、骨
• リスク分類: 標準リスクと高リスクに分類。
  • (1) 3歳以上 (2) 手術で腫瘍がほとんど摘出されている (3) 播種・転移がない → 標準リスク、その他は高リスク

標準治療

• 手術 + 術後照射 + 化学療法 ( 手術のみでは根治不能、線量低下のためにケモ併用)
• 脊髄は主確率が40%以上 → 全脳全脊髄がが標準
• 導入化学療法はしない → 維持化学療法に比べて治療成績を悪化させた
• 放射線有害事象低減のため3歳以降に照射を遅らせられるならケモでねばる

放射線治療

• 伝統的処方線量 : 全脳全脊髄 36Gy、後頭蓋窩 54Gy （通常分割法、全脳全脊髄は 1.6-1.8Gy/日、ブーストは1.8-2.0Gy/日)
• 現在の処方線量: 化学療法併用で全脳全脊髄 23.4 or 25Gy　★その後boostするから結局50.4Gyは変わらない
• 基本になるのは，23.4グレイの脳脊髄照射と総線量55.8グレイの後頭窩照射です。(http://plaza.umin.ac.jp/sawamura/pediattumor/medullo/)

標準治療成績

• 5yOS : 70-80%