7-04 頭蓋内胚細胞腫瘍

基礎知識

• 頭蓋内胚細胞腫瘍(intracranial germ cell tumor)は全頭蓋内腫瘍の 0.5-2.5%。
• 日本人は西洋人より好発、松果体・鞍上部などの正中に好発、10-20代の若年者に好発
• 頭蓋内胚腫(Germinoma)とそれ以外に大きく分けられる
• GerminomaはRT高感受性で予後良好。
• 非GerminomaはRT感受性が良好でないものが多く、RT単独での制御は困難。
• 日本では頭蓋内胚細胞腫瘍の 70%がgerminomaである。
• 以前はとりあえず 15-20Gy/10FrのRTを行い、腫瘍縮小効果からGerminomaかどうかを判定していた。Germinomomaでは15-20GyでCTで90%以上、MRIで80%以上の体積減少を認める。
• 胚細胞腫瘍の診断には血清と髄液のAFPとhCGの測定が必要
• Germinomaは化学療法にもよく反応するがケモ単独では再発率が高く、RTが中心とならざるをえない。

組織分類

• 予後良好群(10y生存率 80-90%)
  • Germinoma
  • Mature Teratoma
• 予後中間群(5y生存率 70%)
  • Immature teratoma
  • Teratoma with malignant transformation
  • Mixed tumors mainly consisted of germinoma or teratoma
• 予後不良群(5y生存率 10-30%)
  • Choriocarcinoma
  • Yolk sac tumor
  • Enbrional carcinoma
  • Mixed tumors mailnly compsed of choriocarcinoma, yolk sac tumor or embryonal carcinoma

標準治療

• germinomaでは放射線治療が主体。化学療法を併用し線量低下が試みられているのが現状。
• 一般的な化学療法レジメンとしてEP療法とICE療法がある

放射線治療

• 頭蓋内胚細胞腫瘍では局所のみの照射では再発困難であり、局所照射に加えて最低、全脳室照射以上(全脳照射、全脳全脊髄照射）の併用が必要である。
• Germinomaでの線量は全脳照射 20-30Gy に boostを加え総線量40-50Gy程度。
• germinomaでは照射後に一部腫瘍の形が残存することがあるが(5-10%)、これは瘢痕を見ている可能性が高く、germinomaと確定診断されている場合は経過観察する。

標準治療成績

• germinomaでは 10yOSが90%以上。但し治療後5-10年後の再発例もある。
• hCGの予後予測因子としての意義は不明