7-77 小児骨腫瘍(Ewing肉腫)

基本知識

• 原発性骨腫瘍の頻度:骨肉腫が最多、ついで多発性骨髄腫、軟骨肉腫、Ewing肉腫。
• 小児では骨肉腫と軟骨肉腫が多い
• 骨肉腫は放射線抵抗性で外照射されることは少ない
• Ewing肉腫は放射線が有効
• Ewing肉腫は神経特異的エノラーゼで染色されるなど神経分化を示すことがあり、髄芽腫、神経芽腫と仲間であると考えられている PNET(原子神経外胚葉性腫瘍)。
• Ewing肉腫は主に10-20歳に発症、わずかに男に多い

標準治療

• Ewing肉腫の基本治療方針: まず全身化学療法 → 次に局所療法として手術とRTを検討
• 局所治療としてはまずは手術を検討。手術のみで対応できない場合、RT。
• RTとしては術前、術後、根治いずれの場合もある。

放射線治療

• GTVは治療前腫瘍部(=化学療法前の腫瘍範囲)
• 初期照射はGTVに5cm程度、ブーストでは2cm程度のマージンを設定して照射する
• 処方線量: 術前照射では45-50.4Gy/25-28Fr程度、根治or辺縁切除例では 55.8Gy/31Fr程度
• 通常分割で50-60Gy程度が目安

治療成績

• 5yOSは50-79%
• Ewing肉腫の予後因子: 年齢、病期、部位、腫瘍体積、初期化学療法への反応性など。体幹部(骨盤など)原発で予後不良。ケモ抵抗性で予後不良。