7-76 小児軟部組織腫瘍

疾患概念

• 小児横紋筋肉腫の好発年齢は 2-5歳
• 小児軟部組織腫瘍で最多なのは横紋筋肉腫。知識としてはこれをおさえればOK。

標準治療

• 組織型、発生部位により予後が異なる。
• 組織型:
  • 予後良好: 胎児型
  • 予後不良: 胞巣型、未分化肉腫)
• 発生部位：
  • 予後良好: 眼窩、頭頸部(傍髄膜を除く)、泌尿生殖器(膀胱、前立腺を除く)、胆道
  • 予後不良: 泌尿生殖器(膀胱、前立腺)、四肢、傍髄膜、その他(体幹、後腹膜、会陰、胸腔内、消化管、胆道を除く肝臓)
• 横紋筋肉腫では全身化学療法が必須
• 放射線治療はケモ後 or 手術後にcCRTとして行う

放射線治療

• IRSGでは完全切除例(グループⅠ)は術後照射不要、顕微鏡的腫瘍残存例(グループII)にPORT41Gy、肉眼的腫瘍残存例(グループIII)にPORT50.4Gy
• 原則としてRT前に1-3ヶ月のケモを先行させる

化学療法

• グループⅠ/II: VCR(ビンクリスチン)+アクチノマイシンD(AMD)
• グループIII: VCR + AMD + CY(シクロフォスファミド)
• グループIV: イホスファミド(IFO)/エトポシド(VP16)、VCR+メルファラン(6MP)、IFO/AMDなど

標準治療成績

• 日本の全国調査(1991-2002)
• 発生部位別5yOS : 眼窩100%、泌尿生殖器(膀胱・前立腺を除く) 96%、前立腺 73%、頭頸部(傍髄膜を除く) 68%、その他 63%、傍髄膜 56%、四肢 56%
• グループ分類別 5yOS : Ⅰ 76%、II 90%、III 61%、IV 37%