02-03 髄芽腫

基礎知識

  • 術後照射の絶対適応。
  • 手術のみでは治癒不能。
  • 手術+PORTで治癒率約60%。
  • 全脳全脊髄照射+boost照射を行う。
  • 3歳未満のRTは有害事象が大きいため、可能な限り化学療法でRT開始を3歳以上に引き延ばす。

放射線治療

  • CSI+ブーストで治療する
  • CSIの線量低下(36 → 23.4)、ブーストの範囲縮小(後頭蓋窩全体 → 腫瘍床+マージン)が近年のトレンド。
  • かつてはRT単独:全脳全脊髄に36Gy、後頭蓋窩(=原発部位)に54Gy。(通常分割法で全脳脊髄には1.6-1.8Gy/日、ブーストは2Gy/日)
  • 標準リスクで化学療法併用時のCSIは23.4 or 25Gyが標準的となった。
  • 年齢に応じて総線量、1回線量は10-25%程度の減量を考慮する
  • かつては後頭蓋窩全体をブーストしていた。近年は腫瘍床+マージンを対象とする。
  • 2段階ブーストを実施する。2cmマージンないし後頭蓋窩全体でブーストを開始し、50Gy以降は1cmマージンに縮小する2段階ブーストが推奨されている。

治療成績

  • 5年生存率は60%(標準リスク60-80%、高リスク40-50%)

有害事象

  • 成長ホルモン分泌障害が多い → 補充療法可能
  • その他のホルモンは障害されにくい
  • 脊椎骨および学習能力の発達障害は5歳以下ではほぼ必発