- 副腎髄質や交感神経幹から発生する
- 腫瘍マーカー: 尿中VMA、尿中HVA、血清NSE
- 予後因子
- 18ヶ月までの発症 → 良好
- 神経節に発症 → 良好
- NYCN腫瘍遺伝子の増幅、染色体重複 → 不良
- 主な再発形式は骨or骨髄
- 自然退縮が多いためマススクリーニングは中止された
- 処方線量： 19.8Gy/11Frが原則。オペ後のンク癌的残存腫瘍or手術不能例には更に10.8Gy追加。
- 新生児期に腹部膨満で見つかる肝腫大は予後良好で6ヶ月後には自然消退するが、肝腫脹による破裂あるいは呼吸不全の恐れのある場合は緊急照射の適応となる。総線量5Gy/5Frで制御可能であるが、全肝を照射野内にいれる必要はなく、むしろ急激な肝縮小により出血をきたすことまおるので効果があれば途中で中断すべきである。
標準治療成績
- 予後良好群の改善著しい。
- 高リスク群は40%以下。
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