基礎知識
- 皮膚悪性リンパ腫のうちT-cell lymphoma(Cunaneous T cell lymphoma:CTCL) が 70-90%、B cell lymphomaは10-20%である
- T細胞系、B細胞系ともにindolent type と aggresive typeい分類される(EORTC分類や新WHO分類が用いられる)
| T細胞系 | B細胞系 | |
|---|---|---|
| Indolent | MF(50%) | DLBCL |
| anaplastic large cell lymphoma(10%) | ||
| lymphomatoic papulosis(リンパ腫様丘疹症)(10%) | ||
| Aggresive | Sezary syndrome(3%) | Immunoblastic diffuse large B-cell lymphoma |
| NK/T nasal type(<1%) | ||
| Primary cutaneous peripheral T-cell lymphoma(2%) |
- 皮膚悪性リンパ腫の中ではMycosis Fungoides : MFが最多。
- MFはCD4(+)T細胞による多発性浸潤性紅斑および多発性結節を皮膚所見とする経過の長い疾患
- Sezary syndromeもCD4(+)T細胞による皮膚悪性リンパ腫であるがMFより予後不良であり、皮膚内および末梢血内のSezary cellと呼ばれる腫瘍細胞、紅皮症、リンパ節腫脹が特徴である。
- 日本での皮膚悪性リンパ腫の罹患率は10万にあたり0.5-1人。好発年齢 40-60際、男女比2:1。
- 病因：化学物質、HTLV-1、ATLL(adult T-cell leukemia-lymphoma)、EBVなど
病期分類
- 伝統的には皮膚症状により、紅斑期 → 扁平浸潤期 → 腫瘤期のように分類される
- 近年、TNM分類も提唱された
治療方針
- 皮膚療法: 外用薬、光(紫外線)療法、放射線療法
- 全身療法: BRM療法、化学療法
放射線治療
- 放射線治療は多くの皮膚悪性リンパ腫の治療法の中で最も有効
- 根治照射には限局照射と全身皮膚照射(Total Skin Electron Beam Irradiation:TSEB)がある
- 根治限局照射: 30Gy/3wが望ましい
- TSEB: 6 or 8門照射。3門ずつ、4門ずつなどとして2日で1サイクル(1.5-1.8Gy)を照射。1週の照射日数は4-5日、総線量は30-40Gy。治療期間半ばで全身放射線皮膚炎のため1-2週間の休止期間をおく必要があることが多い。総治療期間は 8-10週と長くなる。腫瘤や浸潤部には総線量が40Gyになるまで追加照射する。遮蔽すべき部位は角膜、水晶体、眼球。
治療成績
-
TSEB では30-40Gy程度までは局所制御率に線量依存性がある
-
MFの全身皮膚照射成績
| エンドポイント | StageⅠA | StageⅠB/IIA | StageIIB |
|---|---|---|---|
| Complete remission | 85-95% | 75-90% | 44-54% |
| Overall survival | 94-97% | 70-90% | 50% |
| Disease free survival(5年) | 50% | 20-50% | 30% |
| Cause specific survival | 100% | 95-98% | – |
有害事象
- 急性期 : 皮膚炎、手足の爪発育障害、マレなもの（鼻出血、耳下腺炎、女性化乳房など）
- 晩期 : 皮膚関連のものが大部分。皮膚がんの増加も報告されている。
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