グロムス腫瘍
- グロムス小体: 血中の酸素O2や二酸化炭素CO2あるいはpHに反応する組織。正常では1-5mm程度。
- 経静脈型グロムス腫瘍(経静脈球内から発生)が最多。次に鼓室型グロムス腫瘍(中耳内側壁から発生)が多い。
- 20歳以下はまれ。女性に多い。エストロゲンの影響が示唆されている。
- 安易な頸動脈生検は死に至ることもある
- 術前の頸動脈的塞栓術が有効
- 手術単独での局所腫瘍制御率は 60%
- RTも有効。1.8-2.0Gy/日で45-55Gy程度。
Chloroma (granulocytic sarcoma, myeloblastoma)
- 骨髄前駆細胞から生じる髄外腫瘍(通常、急性骨髄性白血病と関係する)
- 好発部位は眼窩、頭蓋顔面骨
- 名前の由来はギリシャ語のChloros(緑)、即ち発生部位が緑色になる(骨髄性ペルオキシダーゼによる)。但し緑色にならないこともある
- 予後不良
- 処方線量は 4Gyでも奏効例の報告あり。30Gyが最大線量と考えられている。
Esthesioneuroblastoma(ENB)
- 鼻粘膜(嗅神経受容体) or 篩骨篩板より発生
- Kadish分類が予後に関して最も重要
- 篩骨洞限局する小腫瘍(低悪性度)は手術のみで十分。それ以上進行したものは手術+RT。
- 術前照射 45Gy、術後照射 50Gy、手術不能患者 65-70Gy
- 5年粗生存率 Stage A : 75%、Stage B:60%、Stage C: 41%
- Monroeら 局所制御率:59%、原病生存率:54%、粗生存率:48%、原病生存率はRT単独で17%、併用56%
脊索腫(Chordoma) コルドーマ
- 脊索の遺残から生じる
- 好発部位: 仙骨部(50%)、頭蓋内(35%)
- 手術困難な部位に発生することがしばしば。RT抵抗性。治療は困難。
- 完全切除不能例ではPORT施行することが多い。
- 現在最もよいと考えられる治療は、手術+術後陽子線照射
Hemangiopericytoma
- 血管系腫瘍。頭頸部発生例は非常にまれ(1988年時点、世界で報告は88例のみ)。
- 術前塞栓術+切除が一般的な治療。不完全切除例にはPORT施行(60-65Gy必要)
進行性壊疽性鼻炎 (Lethal Midline Granuloma : LMG) = 進行性鼻壊疽、壊疽性肉芽腫、 midline malignant polymorphic reticulosis
- 顔面の中心部に潰瘍と壊死が進行する疾患
- 極めて予後不良
- EBVと関係する
- 治療は放射線治療。処方線量は通常50Gy程度。
髄外形質細胞腫
- 低悪性度リンパ腫に属する
- 有茎性腫瘍は切除。それ以外はRT単独orRT併用療法。
- 処方線量は 50-60Gy程度
- RT併用療法の粗生存期間および無病生存期間は中央値300ヶ月以上。手術単独156ヶ月、RT単独116ヶ月。
上咽頭血管線維腫(Nasopharyngeal Angiofibroma)
＋ 非常にまれ。
+ 若年性上咽頭血管線維腫(juenile nasopharyngeal angiofibroma : JNPA)は若年男性に多い。しばしばアンドロゲンホルモン受容体を有し、しばしばエストロゲンで縮小する。
+ 頭蓋外では手術が第一選択。再発例にRT。頭蓋内では手術による死亡率も上昇するため、RT。
+ 処方線量は30-50Gy程度。
頭頸部の肉腫
- 第一選択は手術
- 頭頸部では十分なマージンをとる切除は困難 → 術後照射
- 処方線量は 55-60Gy、断端近接例では更に10-15Gyのboost
- Princess Margaret Hospital : 頭頸部肉腫全体で、5年原病生存率:62%、局所再発率:41%、遠隔転移率:31%
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