基礎知識
- ウィルムス腫瘍は小児の腎腫瘍中最多。
- 胎生期後腎組織に由来。
- 予後良好群の治癒率は 90%以上。
- 好発年齢2-3歳。75%が5歳以下に発生。
- 原因遺伝子: WT1遺伝子(11p13)、WT2遺伝子(11p15)
- 予後因子：腫瘍進展範囲、組織型、年齢
- 狭義のウィルムス腫瘍は腎芽腫(nephroblastoma)とその亜型からなる。
病理分類
| リスク分類 | NWTS分類 |
|---|---|
| 低リスク群 | 間葉系腎腫 |
| 中リスク群 | 良好型ウィルムス腫瘍 (favorable histology:FH) |
| 高リスク群 | 退形成ウィルムス腫瘍 (anaplasia) = 限局型(focal anaplasia:FA) + びまん型(diffuse anaplasia:DA)。 |
- 限局型とびまん型の違いは、退形成の多寡。
- 腎明細胞肉腫(clear cell sarcoma of the kidney : CCSK)
- 腎ラブドイト腫瘍 (rhabdoid tumor of the kidney : RTK)
- CCSKとRTKは高リスク群。かつてはウィルムス腫瘍の不全型と考えられていたが、現在は発生の異なる別の腫瘍と分類されている。
治療方針
- NWTS/COG の治療戦略: 初回腫瘍摘出術
- SIOP の治療戦略: 全例に術前ケモ施行 → 腫瘍摘出 → 術後リスク分類に則って補助療法
- NWTSは初回腫瘍摘出術を基本戦略とする
- SIOPは全例に術前化学療法を実施し、腫瘍縮小後に摘出術を行い、術後リスク分類に則って補助療法を行う
- NWTS/COG新プロトコルでは生検/術中の腫瘍細胞のこぼれた(spillage)症例をⅢ期とし、術後照射を必須としている
- 術後腹部照射の標準線量は10Gy
- COGプロトコルでは低リスクのⅠ/II期はPORTを省略。その他のリスク、その他の病期ではPORTを行う。
-
術後照射は術後９日以内に行う
-
(1)原発巣への放射線治療、(2)再発ならびに転移巣への放射線治療に分類できる
-
(2)再発ならびに転移巣への放射線治療は、局所再発、肺転移、脳転移、肝転移、骨転移、切除不能リンパ節など
-
NWTSによるPORT開始日の推奨：手術日を0日として術後9日以内の開始を推奨
- 新COGプロトコル
- Ⅰ-II期FH: PORT省略
- III期FH: PORTは10.8Gy/6Fr、肉眼的残存腫瘍量が大きい場合 boost 10.8Gy/6Fr
- 広範な腹膜播種 全腹部照射 10.5Gy/7Fr
- Ⅰ-II期DA、Ⅰ-III期CCSK: 10.8Gy。肉眼的残存腫瘍量が大きい場合 boost 10.8Gy。
- III期DA、Ⅰ-III期RTKのPORT: 19.8Gy
治療成績
- 両側ウィルムス腫瘍(V期)の治療成績
| 組織型 | 無病生存率 | 全生存率 |
|---|---|---|
| FH(favorable histology) | 65% | 78% |
| AH(anapastic histology) | 44% | 55% |
- RTKの治療成績(乳児RTKの予後は極めて不良)
- Ⅰ-II期 42%
- Ⅲ-IV期 16%
- 年齢 6ヶ月未満 9%
- 年齢 2歳以上 41%
有害事象
- 側彎症、腎障害、心障害、妊娠への悪影響(不妊、流産、胎児死亡、先天異常児、未熟児、低体重児など)
- 二次がんは15年(平均観察期間 7.5年)で累積発生率 1.6%の報告あり
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