基礎知識
中枢神経
- 脳原発悪性腫瘍のうちリンパ腫は2.7-7%
- HIV患者では発症率が 3600倍
- 組織型はDLBCLが90%
- 診断時に脳室周囲浸潤や多発病巣が約40%、眼球内浸潤は約20-25%、髄膜覇種が15%。
- ステロイドに反応性良好(約40%に腫瘍縮小あり)
- IELSGの予後予測モデルが有用: 年齢(60歳以下/超)、PS(0-1/2-4)、LDH(正常/上昇)、髄液蛋白質濃度(正常/上昇)、部位(表層部/深部)の５項目 → ３群に分類(0-1/2-3/4-5)
- 再発形式: 病巣部が最多。髄膜内播種、眼球内播種もある。CNS外遠隔転移は10%未満。
睾丸
- 睾丸原発悪性腫瘍のうちリンパ腫は1-7％が
- 高齢者に多い(85%が60歳以上)
- 組織型: DLBCL(80-90%)
- 病期: ⅠE~IIE(80%)、IIIE~ⅣE(20%)
- B症状なしが90%
- 同じ病気の通常のリンパ腫に比べ予後不良
- 再発形式: 全身播種、CNS再発、対側睾丸など
- 予後: 原病死の半数は診断後3年までに生じるが、10年以上での原病死もあるため長期経過観察が必要
乳房
- 乳房原発悪性腫瘍のうちリンパ腫は 0.04-0.5%
- 平均年齢 55-60歳、若年発症は少ない
- 99%が女性
- C領域が 48%
- 病期: ⅠE(55%)、IIE(39%)、IIIE-ⅣE(5%)
- 組織型: DLBCLが最多。
- 予後不良因子： 組織型(バーキットリンパ腫、DLBCL)、進行期(II以上)、原発巣の大きさ(4cm以上)、など
鼻腔
- EBウィルス関連
- 組織型: NK/T細胞リンパ腫が多い
- 男女比 2-3.6:1
- 平均発症年齢 51歳(幅広い年令に発症する)
- かつては「進行性鼻壊疽」と呼ばれた(診断に時間がかかることが多い) 腫瘤を形成しない、鼻粘膜や周囲組織を破壊しながら進展する
胃
- 消化管原発悪性リンパ腫は節外性リンパ腫の30-40%
- 消化管原発悪性リンパ腫の60-75%は胃原発
- 組織型: MALT(38-48%)、DLBCL(45-59%)
- 消化管原発悪性リンパ腫専用の病期分類として「Lugano Stating Sytem for gastrointestinal lymphomas」がある。TNM Paris systemを用いることもある。
標準治療
中枢神経
- 摘出術は予後を悪化させる。摘出術のみの予後はmOS 3-5ヶ月
- WBRTは摘出術より予後を改善する
- ケモ単独のmOSは23-90ヶ月
- 現在の治療法の腫瘤はRTからケモ中心に変化している。RT、ケモの併用療法では重篤な神経毒性が問題となる。特に高齢者(60歳以上)の15-75%に重篤な遅発性神経毒性が生じ、治療関連死が約10%
- BBBを通過しないCHOPは有効性なし
- メソトレキセート大量療法、抗癌剤の髄腔内投与(髄膜播種陽性例)が行われれる
睾丸
- まずは高位除睾術。続いて化学療法(CHOPなど)。
- 対側睾丸に予防照射(30Gy程度)。再発率を低下させ(42->5~6%)予後を改善するとの報告あり。
乳房
全身化学療法とそれに続く局所照射が基本方針
+ DLBCLでは常にCHOPを行う。
+ 再発形式に遠隔転移とCNS再発が多いため、強度を高めたケモと髄腔内投与を行う。
+ RT,CT併用療法の10生率は 76%。ケモ単独 50%、RT単独50%
+ 乳房切除、腋窩郭清の意義は低い
鼻腔
- NK/T細胞リンパ腫はCHOPなどの化学療法に抵抗性 → RTが重要
- 限局期はDeVIC + RTが基本。RTは50Gy/25Frや50.4Gy/28Frなど
- 進行期(III-Ⅳ期)の治療法は未確立。多剤併用化学療法や骨髄移植など。
胃
- MALToma（ⅠE、IIE）はまず除菌 → だめならRT(30Gy/10Fr) 1回線量1.5Gy。RT非適応の場合リツキシマブ。
＋MALTtoma(IIIE、ⅣE)では希望があればリツキサンやアルキル化剤単剤の後で局所照射 - DLBCL : 通常の節性リンパ腫同様、ケモ後、病巣部に30-40Gy
標準治療成績
中枢神経
- 予後不良因子数 0-1 : 3y生存率 80%、2-3: 40%、4-5: 0-10%
- 白質脳症はケモだけでも生じうるがRT併用で頻度上昇する。発症時期は平均7ヶ月(照射期間中~2年以降まで)
睾丸
- IE:5y生存率 58%、IIE:46%、IIIE-ⅣE:22-33%
乳房
- IE:5y生存率 61-89%、IIE:0-50%、IIIE-ⅣE:不明
鼻腔
- IE~IIE:5y生存率 47-57%、IIE-ⅣE:10%
胃
- IE~IIE:5yPFS 98%、5yOS:77-80%
- IIIE~ⅣE: 不明
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