標準治療
- ウィルムス腫瘍とは
- 広義: 小児腎腫瘍の総称
- 狭義: 腎芽腫(neproblastoma)とその亜型
-
ウィルムス腫瘍の治療成績は集学的治療により飛躍的に向上した
化学療法
- 化学療法のレジメンはリスク分類に従って選択される
| リスク分類 | レジメン |
|---|---|
| 低リスク | ビンクリスチン+アクチノマイシンD |
| 標準リスク | ビンクリスチン+アクチノマイシンD+ドキソルビシン |
放射線治療
- 組織型(予後良好型か不良型か)と病期(術後病期診断である)の組み合わせて放射線治療の方針を決定する。
| 原発巣の病期と組織型 | 照射線量 | 照射範囲 |
|---|---|---|
| Ⅰ-II期、FHウィルムス腫瘍 | なし | なし |
| III期、FHウィルムス腫瘍 | 10.8Gy/6Fr | 腹部照射 |
| ⅠーIII期、巣状退形成性 | 同上 | 同上 |
| ⅠーII期、びまん性退形成性 | 同上 | 同上 |
| Ⅰ‐III期、CCSK | 同上 | 同上 |
| III期、びまん性退形成性 | 19.8Gy/11Fr | 腹部照射 |
| ⅠーIII期、RTK | 同上 | 同上 |
- 腹部照射は、広範な腫瘍細胞のこぼれ、術前または術中腫瘍破裂、腹膜播種、腹水細胞診(+)の場合に全腹部照射とする（それ以外は全腹部照射ではない）
- 照射開始は可能な限り化学療法と同時とする
- 照射開始は手術日を0日として術後9日以内とする
- 線量分割:基本は 1回1.8Gyで週5回である
- 術後腹部照射は 10.8Gy/6Fr
- 全腹部照射、全肺照射など照射野が大きい場合は1回1.5Gy
- 腹部照射と全肺照射を行う場合、原則として両者を同時に開始する。血液毒性などで照射中断せざるを得ない時は、全肺照射を優先し腹部照射を中断する。
- 全肺照射の対象は、胸部X線写真で検出される多発肺転移である。CTでのみ検出しうるような微小肺転移症例は対象としない。
標準治療成績
- NCI報告
- 腎芽腫予後良好群(FH) Ⅰ-IV期 無病生存率/OS 92/98%, 85/96%, 90/95%, 80/90%
- 腎芽腫予後不良群(UA) Ⅰ-IV期 無病生存率/OS 69/83%, 83/82%, 46-65/53-67%, 33-31/33-44%(ミスプリ?)
